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Sarkoidose

Sarkoidose ist eine im weitesten Sinne mit Rheuma verwandte Erkrankung des Immunsystems, die im Prinzip alle Organe befallen kann und meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Die genaue Ursache der Krankheit ist bis heute unbekannt. Bei der Sarkoidose bilden sich mikroskopisch kleine Knötchen (Granulome) in dem betroffenen Organgewebe. Besonders häufig befallen werden Lymphknoten und Lunge, häufig aber auch Haut, Leber und Augen, um nur einige zu nennen. Der Entzündungstyp ähnelt dem der Tuberkulose, nur ohne Erreger. Die Sarkoidose wird auch Morbus Besnier-Boeck-Schaumann (Morbus Boeck, gesprochen „Buck“) genannt. Sarkoidose-Erkrankte haben in der Regel gute Chancen auf Heilung.

Krankheitssymptome – Krankheitsverlauf

Es gibt eine akute Verlaufsform (30% der Fälle) und eine chronische (70% der Fälle). Da alle Organe betroffen sein können, sind die Symptome unterschiedlich. Meist zeigt sich die Erkrankung durch ein Druckgefühl im Oberkörper mit zunehmendem Husten bis hin zur Atemnot sowie durch Schwellung der Lymphknoten. Die Patienten leiden häufig unter Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Die Sarkoidose wird anhand von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in vier Typen eingeteilt. Während bei den Typen I und II die Heilungsrate zwischen 90 und 70 Prozent liegt, ist beim Typ III die Lunge zumindest teilweise dauerhaft geschädigt. Das Bindegewebe der Lunge hat sich in diesem Stadium bereits so verändert, dass es zu einer Einschränkung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion kommt. Spontanheilungen kommen in solchen Fällen deutlich seltener vor.

Bei der akuten Verlaufsform (Löfgren Syndrom) stehen ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Leistungstief, hohes Fieber, Gelenkbeschwerden und rote, schmerzhafte Knötchen unter der Haut – insbesondere an den Unterschenkeln – im Vordergrund. Oft treten zusätzlich trockener Husten  und Luftnot bei körperlicher Anstrengung auf. Vor allem junge Frauen sind betroffen. Die Prognose ist (trotz des teilweise schweren Verlaufs am Anfang) deutlich besser als bei chronischer Sarkoidose.

Der chronische Verlauf ist gezeichnet von einem über mehrere Monate zunehmenden Reizhusten, Abgeschlagenheit und Luftnot bei Belastung. Zusätzlich treten manchmal leichtes Fieber, Gewichtsabnahme und Schmerzen im Sprunggelenk auf. Die Krankheit kann aber auch schleichend und ohne jegliche Beschwerden beginnen. Die Heilungsaussichten sind etwas schlechter als bei akutem Verlauf. Da viele Patienten mit chronischem Verlauf kaum Beschwerden haben, verzögert sich hier oft die Diagnose und dadurch auch die Therapie.

Krankheitsdiagnose

Bei Verdacht auf Sarkoidose werden ein Röntgenbild des Brustkorbs und ein Lungenfunktionstest  gemacht. Wenn diese beiden Untersuchungen negativ ausfallen, besteht mit hoher Wahrscheinlichkeit keine Sarkoidose. Röntgenaufnahmen werden auch zur Verlaufskontrolle der Krankheit benötigt.

Computertomographien können zusätzlich, bzw. genauer Auskunft über die Ausbreitung in der Lunge geben.

Bei einer Blutuntersuchung findet man bei Sarkoidose u.U. eine Erhöhung des so genannten Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE) vor, was auch zur Verlaufskontrolle herangezogen wird. Ein weiterer Blutmarker ist der sIL2R (löslicher Interleukin-2-Rezeptor).

Zur Bestätigung der Diagnose wird meist eine Spiegelung der Luftwege (Bronchoskopie) vorgenommen. Dabei sollte, wenn möglich, auch eine Spülung der Bronchien und Lungenbläschen (Broncho-Alveoläre-Lavage/BAL) durchgeführt werden. Bei der Analyse der Spülflüssigkeit kann man bei einer akuten Sarkoidose eine typische Vermehrung von Entzündungszellen vorfinden. Gelegentlich wird bei der Bronchoskopie auch eine Gewebeprobe der Lunge entnommen. Seltener wird Lymphknoten- oder Lungengewebe operativ für eine mikroskopische Untersuchung entnommen.

Da die Symptome und Befunde der Sarkoidose insbesondere denen einer Tuberkulose ähneln können, ist es wichtig, durch weitere zusätzliche Untersuchungen eine Tuberkulose auszuschließen.

Therapie

Es ist nicht immer notwendig, eine Sarkoidose mit Medikamenten zu behandeln. Die Krankheit  neigt dazu, von allein wieder zu vergehen, sie muss jedoch immer kontrolliert werden. Wenn eine medikamentöse Behandlung erforderlich ist, wird je nach Schweregrad der Erkrankung  versucht, die unterschiedlichen Beschwerden symptomatisch zu lindern. Zur medikamentösen Therapie eignen sich besonders die Glucocorticosteroide, von denen das Cortison das bekannteste ist. Sie helfen sehr gut, allerdings darf man die Nebenwirkungen einer Langzeittherapie nicht vernachlässigen. Das Löfgren-Syndrom und akute Schübe können mit Acetylsalizylsäure, Ibuprofen und Diclofenac, aber auch sehr gut mit Cortison behandelt werden.

Die Aussichten auf Heilung sind meistens günstig. Vor allem die akute Verlaufsform hat eine gute Prognose, es kommt hier in 95 Prozent der Fälle innerhalb von Monaten zu einer spontanen Rückbildung der Erkrankung. Dagegen tragen etwa die Hälfte der Patienten mit chronischem Verlauf bleibende Lungenschäden davon, die jedoch oft nicht sonderlich stark ausgeprägt sind. In 20-30 Prozent der Gesamtfälle kommt es zu einer bleibenden Einschränkung der Lungenfunktion, in zehn Prozent sogar zu Lungenfibrose (Vermehrung des Bindegewebes mit Verlust der Lungenfunktion). In bis zu fünf Prozent der Fälle treten tödliche Komplikationen wie plötzlicher Herztod, vollständige Lungenfunktionseinschränkung und Herzversagen auf.

Verlaufskontrollen sollten bei der Sarkoidose am intensivsten während der ersten zwei Jahre nach der Diagnosestellung durchgeführt werden. So können der Verlauf und die Prognose abgeschätzt werden, aber auch der richtige Zeitpunkt für eine evtl. erforderliche Therapie abgepasst werden. Bei leichteren Formen reichen halbjährliche Intervalle, bei aktiveren oder fortgeschritteneren Krankheitsformen sollten dreimonatige Abstände angestrebt werden.
Nach einer eingetretenen Heilung sind Verlaufskontrollen noch über mindestens drei weitere Jahre erforderlich, um ein Wiederauftreten ausschließen zu können. Dies ist umso wichtiger bei Patienten, die eine Cortisontherapie erhalten haben, da bei ihnen die Rückfallrate erhöht ist.

Krankheitsursachen

Die Ursache der Sarkoidose ist bisher nicht geklärt. Aus unbekannten Gründen entstehen Ansammlungen mikroskopisch kleiner Knötchen in den unterschiedlichsten Organen. Diese Knötchen, auch Granulome genannt, können die normale Funktion der befallenen Organe einschränken und so zu Beschwerden führen.

Granulome enthalten verschiedene Arten von Abwehrzellen des Körpers. Ihre Bildung wird wahrscheinlich von einer übersteigerten Aktivierung des Immunsystems verursacht. Da bei der Sarkoidose meistens die Lunge befallen ist, könnten infektiöse Erreger (Bakterien, Viren, Pilze) ebenso die Ursache sein wie Allergene (zum Beispiel Pollen von Nadelbäumen) oder schädigende Stoffe wie Chemikalien und Stäube. Die Forschung befindet sich jedoch noch recht weit entfernt von verbindlichen Ergebnissen.

In fünf Prozent der Fälle tritt die Sarkoidose familiär gehäuft auf, was eine genetische Veranlagung nicht unwahrscheinlich macht.

Häufigkeit der Krankheit

In Deutschland tritt die Erkrankung in 20–40 Fällen auf 100.000 Einwohner auf. Es wird geschätzt, dass zwischen 10- und 20.000 Menschen erkrankt sind. Weil diese Krankheit eine Vielzahl von Beschwerden verursachen kann und schwierig zu erkennen ist, gibt es wahrscheinlich wesentlich mehr Betroffene. Am häufigsten bricht die Krankheit bei Menschen im Alter zwischen 20-40 Jahren aus, bei Frauen etwas häufiger als bei Männern. In Nordeuropa ist die Erkrankung häufig, in den Mittelmeerländern und Afrika ist sie hingegen sehr selten. Am häufigsten betroffen sind Schweden, Isländer und schwarze US-Amerikaner. Raucher erkranken seltener an Sarkoidose als Nichtraucher, der Zusammenhang ist jedoch ungeklärt.

Bühnenautor mit Sarkoidose

Der österreichische Schriftsteller Thomas Bernhard (1931- 1989, „Heldenplatz“, „Der Theatermacher“) verarbeitete sein schweres Lungenleiden in seinem literarischen Wirken. Eine folgenreiche nasse Rippenfellentzündung, die zu einer Sarkoidose wurde, beeinträchtigte seit der Jugend seine Gesundheit. Später erkrankte Bernhard auch an Tuberkulose und musste sich lange behandeln lassen. Die menschliche Existenz war für den berühmten Bühnenautor sehr eng mit dem Leiden und dem Tod verbunden: „Wenn wir ein Ziel haben, so scheint mir, ist es der Tod.“